1．メンバー

難治性疾患研究開発・支援センター センター長 プロジェクトリーダー（併）	木村　友則
特任研究員	塚本　悠介、木村　志保子
客員研究員	永森　収志 、川上　英良、濱瀬　健司
協力研究員	酒井　晋介、中根　舞子、石郷　翔人、池田　達彦、河嶋　厚成
研修生	川村　正隆、谷口　歩、植村　俊彦、山本　顕生
技術補助員	中村　裕美、松村　浩代、福島　敦子、北村　美恵子、田中　容子
事務補助員	山崎　圭以子

2．研究内容

　難治性疾患研究開発・支援センターの最重要なミッションである、難治性疾患の診断法と治療法の開発を、リバーストランスレーショナル（リバトラ）な視点から目指すプロジェクトです。臨床の疑問を重視し、基礎研究主題に置き換え解決するリバトラを実践しています。センター内やKAGAMIプロジェクト、難病研究班などとの連携の下、難治性疾患の創薬基盤研究や難病データの解析を進めています。D-アミノ酸測定などの最先端の技術と、情報解析の複合的なアプローチで難病研究にあたっています。

　難治性疾患研究を難しくしている理由の一つに、患者数の少なさ等から、難治性疾患に関する十分な情報が無いことが挙げられます。本プロジェクトは難病資源室との共同研究により、難治性疾患の研究基盤としての必要な情報を整理し解析することで、広く難病研究者がリバトラをするのに欠かせない情報の提供を行っていきます。

3．最近の主な論文

1. Hesaka A, Sakai S, Hamase K, Ikeda T, Matsui R, Mita M, Horio M, Isaka Y, Kimura T*: D-Serine reflects kidney function and diseases. Sci Rep 9: 5104, 2019
2. Kimura T, Jia J, Kumar S, Choi SW, Gu Y, Mudd M, Jiang S, Peters R, Farzam F, A. J, Lidke KA, Adams CM, Johansen T, Deretic V: Dedicated SNAREs and specialized TRIM cargo receptors mediate secretory autophagy. EMBO J 36: 42-60, 2017
3. Kimura T*, Isaka Y, Yoshimori T: Autophagy and kidney inflammation. Autophagy 13: 997-1003, 2017
4. Kimura T*, Hamase K, Miyoshi Y, Yamamoto R, Yasuda K, Mita M, Rakugi H, Hayashi T, Isaka Y: Chiral amino acid metabolomics for novel biomarker screening in the prognosis of chronic kidney disease. Scientific Reports 6: 26137, 2016
5. Kimura T*, Mandell M, Deretic V*: Precision autophagy directed by receptor regulators - emerging examples within the TRIM family. J Cell Sci 129: 881-891, 2016
6. Kimura T, Jain A, Choi S, Mandell MA, Schroder K, Johansen T, Deretic V: TRIM-mediated precision autophagy targets cytoplasmic regulators of innate immunity. J Cell Biol 210: 973-989, 2015
7. Deretic V, Kimura T, Moseley P, Timmins G, Chauhan S, Mandell M: Immunological manifestations of autophagy. J Clin Invest 117: 3489-3497, 2015
8. Kimura T, Takahashi A, Takabatake Y, Namba T, Yamamoto T, Kaimori JY, Matsui I, Kitamura H, Niimura F, Matsusaka T, Soga T, Rakugi H, Isaka Y: Autophagy protects kidney proximal tubule epithelial cells from mitochondrial metabolic stress. Autophagy 9: 1876-1886, 2013
9. Kimura T, Takabatake Y, Takahashi A, Isaka Y. Chloroquine in cancer therapy: a double-edged sword of autophagy. Cancer Res. Vol 73; 2013:3-7.
10. Kimura T, Takabatake Y, Takahashi A, Kaimori JY, Matsui I, Namba T, Kitamura H, Niimura F, Matsusaka T, Soga T, Rakugi H, Isaka Y: Autophagy Protects the Proximal Tubule from Degeneration and Acute Ischemic Injury. J Am Soc Nephrol 22: 902-913, 2011

4．関連著書

1. Kimura T, personal communication: Unraveling the D-Amino Acid Mystery. the Pathologist 53: 9, 2019
2. Kimura T: Reverse translational research of autophagy and metabolism in kidney disease: Oshima Award Address 2018. Clinical and Experimental Nephrology 23, 733-738, 2019
3. Kimura T: The Importance of Chiral Metabolomics. the Analytical Scientist 53: 16-17, 2017
4. 木村友則: ライソファジー：TRIM によるダメージ認識とユビキチン化. 実験医学 35: 1818-1823, 2017
5. 木村友則: オートファジーと自然免疫応答. 最新医学 72: 250-255, 2017
6. 木村友則: オートファジー[医学用語解説].炎症と免疫26:177-180, 2018

当プロジェクトに興味を持って参加してくださる方を随時募集しています。

ご質問などございましたら、下記連絡先までメールにてお問合せください。

リバーストランスレーショナル研究プロジェクト

ウェブサイト	https://www.nibiohn.go.jp/KAGAMI/
E-mail	t-kimura※nibiohn.go.jp （※に＠を入力して送信願います。）